Origen y Función de las Mitocondrias

Las mitocondrias, presentes en casi todas las células eucariotas, desempeñan un papel esencial en el metabolismo celular (Megías et al., 2023). Estas estructuras, compuestas por una doble membrana, tienen la capacidad de crecer, dividirse, fusionarse y modificar su morfología según las necesidades de la célula. Su origen se remonta a la asociación endosimbiótica entre alfa proteobacterias ancestrales respiratorias y linajes de arqueas, lo que dio lugar a las células eucariotas. Aunque su función principal es la producción de energía, Megías et al. (2023) mencionan que también participan en diversos procesos celulares que contribuyen al adecuado funcionamiento del organismo.

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¿Qué son las Mitocondrias?

Las mitocondrias son orgánulos esenciales en las células eucariotas, ya que desempeñan un papel clave en la producción de energía necesaria para el funcionamiento celular (Montagud Rubio, 2020). Su estructura, caracterizada por una forma alargada y una doble membrana con múltiples crestas internas, permite la ubicación de proteínas especializadas que facilitan la generación de adenosín trifosfato (ATP), la principal fuente de energía celular. La cantidad de mitocondrias en una célula varía según sus necesidades energéticas (Montagud Rubio, 2020). En correspondencia con Montagud Rubio (2020), en tejidos con alta demanda metabólica, como el hígado, es común encontrar un mayor número de estos orgánulos, dado que las células hepáticas requieren un suministro constante de energía para llevar a cabo procesos enzimáticos fundamentales.

Origen Mitocondrial

En el año 1980, Lynn Margulis, reconocida científica, revalorizó una antigua teoría sobre el origen de este orgánulo y la reformuló como hipótesis endosimbiótica (Montagud Rubio, 2020). Según esta versión, hace aproximadamente 1.500 millones de años, una célula procariota, capaz de obtener energía a partir de nutrientes orgánicos mediante el uso de oxígeno molecular como oxidante, se fusionó con otra célula procariota o, posiblemente, con una de las primeras células eucariotas, siendo fagocitada sin sufrir digestión. Según Montagud Rubio (2020), este fenómeno se fundamenta en observaciones reales, ya que se ha documentado que algunas bacterias pueden fagocitar a otras sin comprometer su viabilidad.

La célula absorbida estableció, de esta manera, una relación simbiótica con la célula anfitriona, en la que proporcionaba energía en forma de adenosín trifosfato (ATP), mientras que la hospedadora ofrecía un ambiente estable y rico en nutrientes (Montagud Rubio, 2020). Este beneficio mutuo se consolidó, integrando a la célula absorbida como parte esencial de la célula anfitriona, lo que dio origen a la mitocondria. De conformidad con Montagud Rubio (2020), la hipótesis cobra mayor solidez al considerar las similitudes morfológicas entre las bacterias de vida libre y las mitocondrias, ya que ambas exhiben una forma alargada, poseen membranas análogas y, lo más relevante, contienen ácido desoxirribonucleico (ADN) circular; además, el ADN mitocondrial difiere notablemente del del núcleo celular, lo que sugiere la existencia de dos entidades genéticas distintas.

Características Estructurales y Funcionales

Las mitocondrias son estructuras de tamaño reducido, con un diámetro de entre 0,5 y 1 micrómetro y una longitud que puede alcanzar los 8 micrómetros (Montagud Rubio, 2020). Su morfología, que combina una forma semiesférica y alargada, varía según las necesidades celulares. La cantidad de mitocondrias dentro de una célula está determinada por su demanda energética, de modo que aquellas con mayor consumo de energía presentan un número más elevado de estos orgánulos. En su conjunto, las mitocondrias conforman el condrioma celular. Cada mitocondria está delimitada por dos membranas con funciones diferenciadas en términos de actividad enzimática. En correspondencia con Montagud Rubio (2020), estas membranas dividen su estructura en tres compartimentos: el citosol o matriz citoplasmática, el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial, donde se llevan a cabo procesos clave para la producción de energía.

Membrana Externa

La membrana externa de la mitocondria es una bicapa lipídica que permite el paso de iones, metabolitos y diversos polipéptidos (Montagud Rubio, 2020). Su estructura contiene proteínas especializadas denominadas porinas, las cuales forman un canal aniónico dependiente de voltaje. Estos canales facilitan el tránsito de moléculas de gran tamaño, con un peso de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 ångström. A diferencia de otras estructuras mitocondriales, la membrana externa tiene una participación limitada en procesos enzimáticos o de transporte. No obstante, según Montagud Rubio (2020), su composición incluye entre un 60% y un 70% de proteínas, lo que contribuye a su funcionalidad dentro de la célula.

Membrana Interna

La membrana interna de la mitocondria presenta una composición con aproximadamente un 80% de proteínas y se distingue por su alta selectividad, a diferencia de la membrana externa, ya que no posee poros (Montagud Rubio, 2020). Conforme con Montagud Rubio (2020), su estructura alberga numerosos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, los cuales desempeñan un papel fundamental en la translocación de moléculas, permitiendo su desplazamiento de un compartimento a otro dentro de la célula.

Crestas Mitocondriales

La membrana interna de la mitocondria presenta múltiples pliegues hacia su interior, conocidos como crestas mitocondriales (Megías et al., 2023). Estas estructuras pueden adoptar tres formas morfológicas principales: discoidales, tubulares y aplanadas. Su composición proteica es distinta a la del resto de la membrana interna, lo que sugiere una especialización funcional dentro de la mitocondria (Megías et al., 2023). Se ha establecido que la cantidad de crestas mitocondriales está relacionada con la actividad celular, ya que su presencia incrementa significativamente la superficie disponible para la fijación de proteínas esenciales en distintos procesos metabólicos (Montagud Rubio, 2020). Además, según Montagud Rubio (2020), estas crestas están conectadas a la membrana interna en puntos específicos que facilitan el transporte de metabolitos entre los compartimentos mitocondriales.

Entre sus funciones principales, las crestas mitocondriales desempeñan un papel clave en el metabolismo oxidativo, particularmente en la cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa (Montagud Rubio, 2020). En este contexto, destacan varios compuestos bioquímicos de gran relevancia, como los cuatro complejos enzimáticos fijos y los dos transportadores de electrones móviles que integran la cadena respiratoria. Asimismo, de acuerdo con Montagud Rubio (2020), el canal de iones de hidrógeno y la ATP sintasa participan en la síntesis de adenosín trifosfato (ATP), mientras que diversas proteínas transportadoras regulan el paso de moléculas como ácidos grasos, ácido pirúvico, adenosín difosfato (ADP), ATP, oxígeno y agua.

Espacio Intermembranoso

El espacio intermembranoso de la mitocondria se encuentra entre la membrana interna y externa, y contiene un líquido con características similares al citoplasma (Montagud Rubio, 2020). Su alta concentración de protones se debe al bombeo de estas partículas subatómicas por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria, lo que contribuye al mantenimiento del gradiente electroquímico necesario para la síntesis de adenosín trifosfato (ATP). En este espacio se localizan diversas enzimas que participan en la transferencia de enlaces de alta energía del ATP, entre las que destacan la adenilato kinasa y la creatina quinasa. Además, conforme con Montagud Rubio (2020), se encuentra la carnitina, una molécula esencial en el transporte de ácidos grasos desde el citoplasma hasta el interior mitocondrial, donde serán oxidados para la producción de energía.

Matriz Mitocondrial

La matriz mitocondrial, también conocida como mitosol, presenta una menor cantidad de moléculas en comparación con el citosol (Montagud Rubio, 2020). Sin embargo, en su interior se encuentran iones, metabolitos en proceso de oxidación, ácido desoxirribonucleico (ADN) circular de estructura similar al bacteriano y ribosomas mitocondriales (mitorribosomas), encargados de sintetizar ciertas proteínas mitocondriales a partir del ARN mitocondrial. Esta matriz comparte características con los orgánulos presentes en organismos procariotas de vida libre, los cuales se diferencian de las células eucariotas por la ausencia de núcleo. Además, de conformidad con Montagud Rubio (2020), en este espacio se llevan a cabo procesos metabólicos esenciales, como por ejemplo el ciclo de Krebs y la beta - oxidación de ácidos grasos, fundamentales para la producción de energía celular.

Mitogenoma o mtADN

Las mitocondrias poseen su propio ácido desoxirribonucleico (ADN), conocido como mitogenoma o ADN mitocondrial (mtADN), lo que las convierte en el único orgánulo con material genético propio (Rothschuh, 2025). Este ADN de estructura circular es de menor tamaño y trabaja en coordinación con el ADN nuclear para regular diversas funciones celulares. A diferencia del ADN del núcleo, el mitogenoma se hereda exclusivamente por vía materna y no experimenta recombinación genética. Debido a su proximidad con el metabolismo oxidativo y a la ausencia de histonas protectoras, el ADN mitocondrial es más vulnerable a mutaciones, lo que puede derivar en enfermedades como el Parkinson. Su estudio ha sido clave para comprender la evolución celular, ya que respalda la teoría de la endosimbiosis. Rothschuh (2025) menciona que, según esta hipótesis, una célula procariota habría incorporado una bacteria de respiración aeróbica, lo que dio origen a la mitocondria y estableció una relación simbiótica esencial para la evolución de las células eucariotas.

Fusión y Fisión

Las mitocondrias poseen la capacidad de dividirse y fusionarse de manera constante dentro de las células, lo que permite la reorganización del ácido desoxirribonucleico (ADN) mitocondrial en una red interconectada en lugar de orgánulos individuales (Montagud Rubio, 2020). Este proceso facilita la distribución de productos sintetizados, la corrección de defectos locales y el intercambio de material genético. Conforme con Montagud Rubio (2020), cuando dos células con mitocondrias distintas se fusionan, la red mitocondrial resultante se vuelve homogénea en aproximadamente ocho horas.

Debido a la continua fusión y fisión mitocondrial, determinar el número exacto de estos orgánulos en una célula resulta complejo (Montagud Rubio, 2020). Sin embargo, los tejidos con alta demanda energética suelen presentar una mayor cantidad de mitocondrias debido a un mayor número de eventos de fisión. La división mitocondrial es regulada por proteínas similares a las dinaminas, encargadas de la formación de vesículas. Además, según Montagud Rubio (2020), la interacción con el retículo endoplasmático juega un papel clave en este proceso, ya que sus membranas rodean la mitocondria, generando una constricción que finalmente provoca su partición.

Funciones

La principal función de las mitocondrias consiste en la producción de adenosín trifosfato (ATP), el combustible esencial para los procesos celulares, lo que les permite también participar en el metabolismo de ácidos grasos mediante la beta - oxidación y actuar como reservorio de calcio (Montagud Rubio, 2020). Además, en correspondencia con Montagud Rubio (2020), investigaciones recientes han vinculado este orgánulo con la apoptosis, el cáncer, el envejecimiento y diversos trastornos degenerativos como la enfermedad de Parkinson, la diabetes y la enfermedad de Alzheimer.

Síntesis de ATP

En las mitocondrias se genera la mayor parte del adenosín trifosfato (ATP) en las células eucariotas no fotosintéticas, proceso que se inicia con el metabolismo del acetil - coenzima A a través del ciclo enzimático del ácido cítrico, lo cual produce dióxido de carbono (CO₂) y nicotinamida adenina dinucleótido reducido (NADH) (Montagud Rubio, 2020; Megías et al., 2023). Posteriormente, el NADH transfiere electrones a una cadena de transportadores localizada en las membranas de las crestas mitocondriales, y dichos electrones avanzan hasta alcanzar una molécula de oxígeno, lo que resulta en la formación de agua (Montagud Rubio, 2020; Megías et al., 2023). Según Montagud Rubio (2020), este movimiento electrónico se acopla al transporte de protones desde la matriz hacia el espacio intermembranoso, generando un gradiente electroquímico crucial para la síntesis de ATP.

Mediante la acción del adenosín trifosfato (ATP) sintasa, esta diferencia en la concentración de protones facilita la unión de un fosfato al adenosín difosfato (ADP), utilizando al oxígeno como aceptor final de electrones en el complejo proceso denominado fosforilación oxidativa (Montagud Rubio, 2020). La cadena de transporte de electrones, conocida como cadena respiratoria, está compuesta por aproximadamente 40 proteínas, de las cuales 15 participan directamente en el traslado de electrones, agrupadas en tres complejos proteicos: la nicotinamida adenina dinucleótido reducido (NADH) deshidrogenasa, el citocromo b - c1 y la citocromo oxidasa (Megías et al., 2023). En correspondencia con Megías et al. (2023), cada uno de estos complejos contiene grupos químicos que permiten el paso de protones, generando un gradiente en el que la concentración de protones es significativamente mayor en el espacio intermembranoso que en la matriz.

Además de impulsar la síntesis de adenosín trifosfato (ATP), este gradiente favorece el transporte de otras moléculas cargadas (Megías et al., 2023). Por ejemplo, de conformidad con Megías et al. (2023), el piruvato, el adenosín difosfato (ADP) y el fósforo inorgánico se incorporan a la matriz en cotransporte simporte acoplado al flujo de protones, mientras que el adenosín trifosfato (ATP) se expulsa hacia el citosol a través de un mecanismo de antiporte con el adenosín difosfato (ADP).

Metabolismo de Lípidos

La actividad mitocondrial contribuye significativamente a la síntesis de lípidos en las células, puesto que en este orgánulo se genera ácido lisofosfatídico, precursor de los triacilgliceroles (Montagud Rubio, 2020). Además, de acuerdo con Montagud Rubio (2020), se producen ácido fosfatídico y fosfatidilglicerol, compuestos esenciales para la formación de cardiolipina y fosfatidil etanolamina, elementos fundamentales para la estructura y funcionalidad de las membranas celulares.

Importe de Proteínas

A pesar de poseer un número reducido de genes en comparación con la diversidad de proteínas que contienen, las mitocondrias exhiben una notable complejidad proteica (Megías et al., 2023). Por ejemplo, una mitocondria de levadura alberga aproximadamente 1,000 proteínas diferentes, mientras que en los humanos el número puede ascender a 1,500. Cabe destacar que solo una pequeña fracción de estas proteínas se sintetiza dentro del propio orgánulo; en cambio, la mayoría se produce en el citosol y posteriormente se importa a la mitocondria. Megías et al. (2023) mencionan que, durante este proceso de importación, las proteínas deben dirigirse al compartimento específico y, para ello, cuentan con secuencias señal que funcionan como una dirección postal, orientando a las moléculas importadoras hacia su destino adecuado.

Renovación de Mitocondrias

El conjunto de mitocondrias en una célula se renueva constantemente mediante la eliminación y la síntesis de nuevos orgánulos (Megías et al., 2023). La formación de nuevas mitocondrias se origina únicamente a partir de otras ya existentes, mientras que aquellas que han cumplido su función son degradadas a través de un proceso denominado macroautofagia, el cual se encarga de eliminar grandes cantidades de contenido citoplasmático. Según Megías et al. (2023), este equilibrio entre síntesis y degradación asegura la funcionalidad y dinámica de la red mitocondrial.

Mitocondrias en Circulación

A principios del año 2020 se reportó la presencia de mitocondrias funcionales y libres en el torrente circulatorio de los mamíferos (Olvera Sánchez et al., 2023). En cultivos celulares se observó la presencia tanto de ácido desoxirribonucleico (ADN) mitocondrial libre como de mitocondrias intactas y operativas; asimismo, estudios en el suero de humanos y bovinos revelaron hallazgos similares, y en muestras de suero bovino, las mitocondrias continuaron siendo detectables y funcionales incluso tras un tratamiento a 56°C durante 30 minutos. Además, según Olvera Sánchez et al. (2023), se ha documentado que las mitocondrias presentes en las plaquetas poseen receptores a quimiocinas, lo que sugiere su implicación en diversos procesos inmunológicos mediante la reprogramación de la diferenciación celular.

Por otro lado, se ha propuesto que las mitocondrias extracelulares podrían contribuir a restaurar la homeostasis celular, acumulándose en áreas con déficit de energía o respondiendo a estímulos inmunológicos en determinados tejidos (Olvera Sánchez et al., 2023). Sin embargo, a pesar de que se han identificado aproximadamente 1.4 × 10⁶ mitocondrias por mililitro de sangre mediante marcadores fluorescentes específicos como el MitoTraker, la actividad de la cadena de transporte de electrones no ha mostrado un funcionamiento completo, lo que indica la necesidad de evaluar el papel de las mitocondrias libres en la sangre en investigaciones futuras. Por último,  de acuerdo con Olvera Sánchez et al. (2023), se ha sugerido que la presencia de mitocondrias en el líquido cefalorraquídeo podría utilizarse como marcador para ciertas enfermedades neurológicas, y en consecuencia, se recomienda ejercer precaución en experimentos que utilicen suero fetal bovino, ya que la presencia de estas mitocondrias podría influir en los resultados.

Transferencia Mitocondrial Intercelular

Se ha demostrado que ciertas células, especialmente las células madre mesenquimales / estromales (MSC), poseen la capacidad de transferir mitocondrias a células dañadas, al igual que otras líneas celulares provenientes de la médula ósea, tejido adiposo, pulpa dental y gelatina de Wharton (Olvera Sánchez et al., 2023). De conformidad con Olvera Sánchez et al. (2023), este mecanismo, que podría representar un vestigio de la antigua relación endosimbiótica de las células primitivas, se articula en tres etapas: en primer lugar, se requieren señales moleculares altamente específicas de las células dañadas o factores del microambiente que inicien el proceso; en segundo término, se forma una estructura intercelular que facilita la transferencia; y, finalmente, las mitocondrias transferidas deben ejecutar o potenciar las funciones bioenergéticas en las células receptoras.

Además, las señales que inducen este proceso son diversas y dependen del tipo de tejido y de las condiciones fisiológicas, involucrando factores como la isquemia, que provoca la exposición de fosfatidilserina en la superficie celular; metaloproteinasa de matriz extracelular tipo 1 (MMP-1); la proteina intermedia nestina; las citocinas proinflamatorias; y el estrés inflamatorio, así como las condiciones derivadas de la quimioterapia y un microambiente proinflamatorio (Olvera Sánchez et al., 2023). Asimismo, según Olvera Sánchez et al. (2023), se ha descrito que el superóxido derivado de la nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa 2 (NOX2) en células con alteraciones funcionales severas estimula la generación de especies reactivas de oxígeno en el estroma de la médula ósea, incrementando la donación mitocondrial hacia células afectadas en la leucemia mieloide aguda.

Por otro lado, la CD38, una ectoenzima implicada en la señalización transmembrana y la adhesión celular, modula los niveles de Ca²⁺ intracelular para generar ADP - ribosa cíclica, lo cual también se asocia a este mecanismo (Olvera Sánchez et al., 2023). Olvera Sánchez et al. (2023) mencionan que, en conjunto, estos factores varían según el estado de las células dañadas y las condiciones del microambiente circundante, determinando la eficacia de la transferencia mitocondrial intercelular.

Puentes Mitocondriales

Para la transferencia de mitocondrias entre células se han reportado diversos mecanismos, entre ellos las uniones comunicantes, las vesículas extracelulares, las mitocondrias extracelulares libres, la fusión citoplasmática y la formación de nanotubos formadores de túneles (TNT) (Olvera Sánchez et al., 2023). Olvera Sánchez et al. (2023) mencionan que, dado que la información varía según la estirpe celular y las condiciones del entorno, se destaca el mecanismo que involucra los nanotubos formadores de túneles (TNT), identificados como nanotubos capaces de transportar, en ambas direcciones, proteínas, gotas lipídicas, iones, ARN (incluidos microARN), orgánulos, virus y citosol.

Se han descrito dos tipos de nanotubos formadores de túneles (TNT): los gruesos, que parecen ser preferenciales en la transferencia mitocondrial y se caracterizan por formar canales largos y de gran diámetro (600 - 700 nm) que contienen microfilamentos, microtúbulos y actina F, y los delgados, compuestos únicamente por actina F (Olvera Sánchez et al., 2023). Según Olvera Sánchez et al. (2023), estos nanotubos formadores de túneles (TNT) actúan como andamios que facilitan la asociación de proteínas, como Miro1, Miro2, TRAK1, TRAK2, Myo19 y Kif5c, encargadas de desplazar las mitocondrias de una célula a otra.

Asimismo, las micrografías han resultado útiles para evidenciar la formación de estos nanotubos en las células (Olvera Sánchez et al., 2023). En ciertos sistemas biológicos, especialmente bajo condiciones de estrés, procesos isquémicos o en contextos tumorales, se ha observado el tránsito de mitocondrias desde células sanas hacia aquellas comprometidas. Olvera Sánchez et al. (2023) mencionan que, aunque la información sobre el transporte mitocondrial entre células ha permitido explorar funciones novedosas de las mitocondrias tanto dentro como fuera de las células, aún se desconoce si la donación de mitocondrias sanas resulta completamente benéfica o si, en algunos casos, podría incluso tener efectos adversos.

Medicina Mitocondrial

La transferencia mitocondrial se ha implementado en experimentos con animales y en tejidos afectados por diversas enfermedades, procedimiento conocido como “medicina mitocondrial” o “mitocuración” (Olvera Sánchez et al., 2023). En ciertos países se han aprobado estas estrategias, incluso para abordar problemas de fertilización de ovocitos en biología reproductiva. Los estudios indican que las mitocondrias provenientes de células sanas se transfieren a aquellas en condiciones desfavorables, como en procesos cancerígenos o bajo estrés oxidante, lo cual puede modificar las condiciones bioenergéticas del tejido tumoral. Sin embargo, según Olvera Sánchez et al. (2023), se ha observado que algunas células tumorales que capturan mitocondrias sanas pueden favorecer su crecimiento y aumentar la resistencia a tratamientos anticancerosos, generando quimioresistencia; por ello, la transferencia debe analizarse de manera particular según la patología.

Además, en sistemas de co - cultivo se ha demostrado que las células pueden incorporar mitocondrias aisladas como método de recuperación, lo que ha llevado al diseño de nuevas estrategias para su aislamiento en terapia mitocondrial (Olvera Sánchez et al., 2023). Experimentalmente, esta técnica ha demostrado éxito en animales con diabetes o daño isquémico, mejorando la protección cardiaca. Posteriormente, tras su aplicación en modelos animales, la transferencia mitocondrial ha comenzado a usarse en el tratamiento de algunas enfermedades humanas. Por ejemplo, conforme con Olvera Sánchez et al. (2023), en un autotrasplante realizado en cinco pacientes pediátricos con isquemia cardíaca, cuatro mostraron mejora en el funcionamiento ventricular y se les retiró del protocolo de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).

En otro estudio, diez pacientes pediátricos sometidos a trasplante mitocondrial intracardiaco experimentaron una tasa de recuperación del 80%, en comparación con el 29% del grupo control (Olvera Sánchez et al., 2023). Con estos antecedentes, Olvera Sánchez et al. (2023) mencnionan que, es probable que esta terapia se implemente en un futuro cercano para mejorar el estado de salud de pacientes con enfermedades difíciles de tratar, aunque es necesario ampliar el conocimiento sobre estas técnicas en las que las mitocondrias adquieren un rol hasta ahora poco considerado.

Mitocondrias: Energía y Salud Celular

Dada su relevancia en el metabolismo celular y la producción de energía, las mitocondrias desempeñan un papel crucial en la salud y en diversas enfermedades (Álvarez, 2023). Se ha comprobado que las disfunciones mitocondriales están implicadas en patologías metabólicas, neurodegenerativas, cardiovasculares y en el cáncer. Según Álvarez (2023), en trastornos mitocondriales hereditarios, las mutaciones en el ácido desoxirribonucleico (ADN) mitocondrial o en los genes nucleares que afectan la función de estos orgánulos provocan enfermedades que comprometen distintos órganos y sistemas.

Diversos factores incrementan la tasa de mutación del genoma mitocondrial; en primer lugar, su constante replicación genera una probabilidad elevada de error, mientras que, además, al ser el orgánulo respiratorio, su ácido desoxirribonucleico (ADN) se expone de forma continua a compuestos tóxicos derivados del oxígeno, conocidos como especies reactivas de oxígeno (ROS), lo que puede alterar su estructura (Torrentí Salom, 2018). En efecto, conforme con Torrentí Salom (2018), se han descrito aproximadamente 150 mutaciones del genoma mitocondrial asociadas a patologías, afectando la producción de energía, puesto que este genoma codifica para tan solo 13 proteínas esenciales, dado que gran parte del ácido desoxirribonucleico (ADN) original de la bacteria endocitada se transfirió al núcleo celular.

Los tejidos con mayor demanda energética, tales como músculos, cerebro, corazón, hígado y riñones, son los más vulnerables (Torrentí Salom, 2018). De conformidad con Torrentí Salom (2018), entre los ejemplos se destacan la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON), que causa pérdida bilateral de la visión central debido a la atrofia del nervio óptico; el síndrome de epilepsia mioclónica con fibras rojo - rasgadas (MERRF), caracterizado por epilepsia, convulsiones, miopatía y, en algunos casos, demencia, sordera, atrofia óptica, fallo respiratorio o cardiomiopatía; y la diabetes de herencia materna con sordera, patología cuyo nombre lo indica.

Mitocondrias y Envejecimiento

Se ha postulado que el envejecimiento está relacionado con el deterioro progresivo de las mitocondrias y la acumulación de daño oxidativo en estos orgánulos (Álvarez, 2023). La teoría de la senescencia mitocondrial propone que, a medida que la edad avanza, las mitocondrias se vuelven menos eficientes en la producción de energía y, simultáneamente, generan un mayor número de radicales libres. De acuerdo con Álvarez (2023), este desequilibrio entre la capacidad de generar energía y el aumento del estrés oxidativo puede contribuir al envejecimiento celular y favorecer el desarrollo de enfermedades asociadas con la edad.

Mitocondrias: Clave para la Salud Celular

La investigación en biología mitocondrial continúa evolucionando, impulsada por numerosos estudios que exploran tanto las funciones como la biogénesis de estos orgánulos (Álvarez, 2023). Se examinan activamente las vías metabólicas en las que intervienen, así como los mecanismos reguladores de su biogénesis y dinámica dentro de la célula. Asimismo, se han identificado estrategias terapéuticas potenciales dirigidas a mejorar la función mitocondrial en enfermedades asociadas con disfunciones en estos orgánulos. En síntesis, las mitocondrias son esenciales para la producción de energía, el metabolismo celular y la regulación del estrés oxidativo; su estructura única y diversidad funcional las convierten en elementos fundamentales para el correcto funcionamiento celular y la salud en general. Además, según Álvarez (2023), el estudio continuo de estas estructuras y su implicación en diversas patologías ofrece nuevas perspectivas para comprender los mecanismos celulares y desarrollar enfoques terapéuticos innovadores.

Referencias

1. Álvarez, J. (2023, enero 4). Mitocondrias: Definición y Funciones. Mentes Abiertas Psicología S.L. https://www.mentesabiertaspsicologia.com/blog-psicologia/mitocondrias-definicion-y-funciones

2. Megías, M., Molist, P., & Pombal, M. Á. (2023). Mitocondrias. Atlas de Histología Vegetal y Animal. https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-mitocondrias.php

3. Montagud Rubio, N. (2020, marzo 6). Mitocondrias: Qué Son, Características y Funciones. Psicología y Mente. https://psicologiaymente.com/salud/mitocondrias

4. Olvera Sánchez, S., Gómez Chang, E., Flores Herrera, O., & Martínez, F. (2023). Las Mitocondrias: Sus Funciones, las Relaciones con Otros Organelos, la Supervivencia Celular y la Medicina Mitocondrial. TIP Revista Especralizada en Ciencias Químico - Biológicas, 26. https://doi.org/10.22201/fesz.23958723e.2023.547

5. Rothschuh, U. (2025). Mitocondrias: Función y Estructura. ecologiaverde.com. https://www.ecologiaverde.com/mitocondrias-funcion-y-estructura-3693.html

6. Torrentí Salom, F. (2018, mayo 23). Una Célula Dentro de tu Célula: La Mitocondria. Genotipia. https://genotipia.com/mitocondria/